作者：王嘉琪 醫師
肱骨頭缺血性壞死（Humeral head avascular necrosis），又被稱為肱骨頭骨壞死，是因為肱骨頭供血中斷而導致肱骨頭崩塌，並逐漸發展成肩關節關節炎的結果。
缺血性壞死是由於骨骼的血液供應中斷所導致的。營養和氧氣供應減少導致骨細胞死亡。當骨頭試圖進行修復時，成骨細胞會在壞死區域內堆積新的骨骼基質，形成硬化病變(sclerotic lesion)。最終，骨質吸收超過新骨的沉積，使骨骼變得脆弱，增加了纖維組織化、發炎和微裂(microfracture)的風險，最終導致肱骨頭崩塌，最終形成關節炎。
肱骨頭缺血性壞死的病因可以大致分為創傷性和非創傷性兩種。
外傷性
近端肱骨骨折是創傷性肱骨頭缺血性壞死最常見的原因。另外，有病例報告接受肩袖修補手術後，發展為肱骨頭缺血性壞死，推測可能是錨丁位置造成支配肱骨頭的血管受損，導致肱骨頭缺血性壞死。
非外傷性
導致肱骨頭缺血性壞死的非外傷性原因可能是多因素的，長期使用皮質類固醇是非創傷性肱骨頭缺血性壞死最常見的原因。有些患者則是找不到特定原因。
類固醇
長期高劑量使用皮質類固醇的患者是高風險群。雖然皮質類固醇引起缺血性壞死的確切發病機制尚不清楚，但有多個機制被認為有所貢獻。首先，Jones等人提出了一個假設( 脂肪栓塞fat embolism)，皮質類固醇會產生高三酸甘油酯，導致血液供應到肱骨的微栓塞和隨後的缺血。第二個理論(骨內的局部變化)認為，皮質類固醇不是通過脂肪栓塞，而是在骨內引起局部變化，導致間葉幹細胞（Mesenchymal stem cells）向脂肪細胞分化增加，骨髓內脂肪細胞大小的增加導致骨內壓力增加。
在125名患者（215個肩膀）的研究中，Hernigou描述了與皮質類固醇治療相關的肱骨頭缺血性壞死的自然進展情況。皮質類固醇治療開始與診斷肱骨頭缺血性壞死，時間上平均約延遲15個月。最初無症狀的患者中，74％出現了疼痛症狀，54％的患者出現了肱骨頭塌陷現象(collapse)。在無症狀的肩膀中，初診時的分期、是否有疼痛以及皮質類固醇的持續使用預測了疾病的進展；而在有症狀的肩膀中，病變的程度和位置是疾病進展的主要風險因素。
至於關節內注射類固醇會不會造成骨頭缺血性壞死呢? 過去文獻中，報告過少數幾例在單次關節內皮質類固醇注射後發生股骨頭骨壞死（表1），從關節內類固醇注射到惡化的期間分別為4-12週。後續2020年又有一篇文章報導2例在單次關節內類固醇注射後出現股骨頭破壞性骨壞死的病例，分別在注射後的14週和11週內發生。然而，目前未有文獻指出關節類固醇注射後發生肱骨頭骨壞死。
酗酒
酒精觸發骨頭缺血性壞死的病生理機制與類固醇的機制相似，都涉及高血脂症導致骨下脂肪栓塞。對於髖關節骨壞死的研究發現，酒精攝入量與骨壞死之間存在劑量-反應關係。每週攝入400-1000毫升和≥1000毫升酒精的人與不喝酒的人相比，患骨壞死的風險更大
輻射治療副作用
接受輻射治療的癌症患者也增加了患肱骨頭缺血性壞死的風險。由於輻射治療而引起的缺血性壞死通常在治療後的6至12個月內出現，發病率為5%到7%。與總輻射劑量相關。在60 Gy以下的劑量下，缺血性壞死的發生率較低，而在66 Gy以上的劑量下，風險增加了11倍。
其他非外傷性因子還包含：
• 系統性紅斑狼瘡
• 血紅蛋白病（鐮刀細胞病）
• 潛水病性骨壞死
• 吸煙
• 化療
• 懷孕（雌激素過多）
• 胰臟炎
臨床評估
臨床評估應從詳盡的病史開始，以確定骨壞死風險因素。肩袖骨壞死可能發生在幾乎任何年齡，平均診斷年齡為46歲。患者通常表現為位置不明確、間歇性的深層肩膀疼痛，並向下放射到肘部。在肩袖骨壞死的最終階段，壞死股骨頭發生塌陷和關節不全時，活動範圍可能受到嚴重影響。理學檢查中可能出現，在肩關節外展60度或前屈90度時的輕度至中度疼痛，這是因為受損的股骨頭與肩胛骨接觸，以及因關節不規則性或關節腔內游離體而引起的疼痛性聲響。
由於肩袖骨壞死沒有特定的臨床發現，因此需要高度的懷疑。此外，儘管疾病處於進階階段，但仍有相當比例的患者可能在臨床上無症狀。
影像檢查(分期和預後)
分期在肱骨頭缺血性壞死中很重要，因為治療主要取決於疾病的進展和嚴重程度。
Cruess分類系統是最常用的肩袖骨壞死分期系統。該分類系統是基於塌陷的進展，將疾病進展分為第1期（X光未觀察到變化）到第5期（肱骨頭塌陷及肩胛骨的病理性變化）。
1期：放射學前期，X光完全沒有變化。MRI顯示T2中有一個小的高信號局部病灶
2期：肱骨頭的曲度保持，出現放射學修復徵象(sclerotic change)。MRI顯示骨髓信號異常以及“雙線徵象(double line sign)”：一條明亮的線（肉芽組織）和一條暗線（壞死和硬化）。
3期：出現“新月徵象(Cresent sign)”。這個階段代表骨下崩塌。MRI檢查顯示新月徵象和相關的骨髓信號異常
4期：骨下崩塌嚴重，肱骨頭因頂部扁平而出現變形
5期：除了第四期的變化外，還出現了肩胛骨的病理性變化。MRI檢查顯示肱骨頭崩塌，肩胛骨軟骨磨損和骨關節炎變化。
更簡單的分期系統，將該疾病分為1至4期：
1期（X光和CT正常，MRI異常）
2期（X光顯示硬化sclerosis、骨溶解和局部多孔現象，但股骨頭輪廓完整）
3期（骨下崩塌並保持關節間隙）
4期（由於次發性骨關節炎和關節間隙的損失，關節破壞進一步進展）。
MRI不僅對於診斷肱骨頭缺血性壞死很有用，還可能有助於確定預後。MRI的病變範圍和位置，是預測有症狀患者骨壞死進展的良好指標。Hernigou等人提出了一種測量MRI上病變範圍的方法，來測量病變的肱骨頭的百分比。病變的範圍分為A（輕度<15%）、B（中度）、和C（嚴重>30%。使用這種方法，Hernigou等人發現B或C級的病變和位於後側和內側的病變在進展風險上明顯較高。
MRI是最敏感的檢查方法，用於診斷早期疾病、篩檢高風險患者、確定預後，以及評估疾病進展。MRI能夠更早期的檢測肱骨頭缺血性壞死，因此在早期病變和無症狀患者中可能更具敏感性和準確性。這使得MRI成為診斷和監測肩袖骨壞死的重要工具。在選擇保守治療策略的患者中，MRI的使用有助於評估病變的嚴重程度、位置和預後，有助於制定治療計劃，以最大程度地保護肩膀結構和功能。
治療
在第一期和第二期，保守治療可能是有效的，特別是當症狀輕微時。當臨床和放射學進展明顯時，優先考慮關節保留手術，例如核心減壓術（core decompression）和關節鏡下清除術。更具侵襲性的手術技術，如再表面化、肩膀半關節置換術和全肩膀關節置換術，則適用於更進階的病期（第三期、第四期或第五期）。然而，在老年患者中，如果出現終期骨壞死且功能需求較低，保守治療仍然是一個可行的選擇。
保守治療
由類固醇引起的肩袖骨壞死的患者中，應仔細評估類固醇治療的適應症、劑量和療程，盡量減少劑量和療程。在高劑量類固醇治療是必需的情況下，建議使用statin藥物來降低骨壞死風險。早期骨壞死在及時進行保守治療的情況下，可能會減少疾病進展的風險。
幹細胞治療是一種新型的保守治療，可能在治療患有骨壞死的患者中起作用。有薄弱的研究顯示，對於髖關節骨壞死的患者與核心減壓術一同使用，幹細胞治療可以減少疼痛和防止關節塌陷的。然而，由於證據薄弱，並不建議在肱骨頭缺血性壞死的患者中常規使用
同樣，關於玻尿酸注射在肩袖骨壞死中的有效性，僅僅是一些個別案例的陳述，因此缺乏證據來推薦其在這類患者中的使用。這些治療，還需要進一步的研究。
總之，保守治療是大多數患有非創傷性肩袖骨壞死的患者的首選治療方法。然而，保守治療的選項有限，它們降低疾病進展風險的效果也有限。
手術治療
核心減壓術(Core decompression)
旨在減少骨內壓力，恢復肱骨頭的正常血液循環。此手術的目標是延遲年輕病患的關節置換術，改善運動範圍，減輕疼痛。核心減壓術的成功率隨著疾病分期的增加而降低，因此建議在I期、II期和帶有輕微骨下壓力骨折的III期進行核心減壓術。
- La Porte等人報告了對63個肱骨頭缺血性壞死進行核心減壓術的結果，10年後，I期、II期、III期和IV期的成功結果分別為94%、88%、70%和14%。
- Harreld等人首次報告了使用小釘直徑（3.2毫米）技術治療I期和II期肩袖骨壞死的情況，功能UCLA評分從14分提高到27分，功能和疼痛方面有顯著的臨床改善。
- Kennon等人在25個患有非創傷性肩袖骨壞死的患者的案例研究中，報告了8名I期或II期患者的核心減壓術結果，其中7名患者（88%）進展到III期，需要進一步的手術治療。
- L'Insalata等人得出結論，核心減壓術無法有效防止III期骨壞死的進展。
關節鏡手術
關節鏡手術是一種保留關節的手術方法，最初使用關節鏡來進行清創、滑膜切除和去除游離體，但目前也用於協助進行核心減壓和骨移植(bone graft)。
Dines等人和Kircher等人報告了3名患有II期和1名患有II期肱骨頭缺血性壞死的患者，均進行了關節鏡輔助的core decompression。在最後的追蹤中，4名患者中有3名無疼痛，有一名患者仍然有症狀。
總結來說，根據不同疾病分期，需給予不同治療策略。
