急性顏面神經麻痺

原發性顏面神經麻痺（貝爾氏麻痺，Bell's palsy） 約占 60-75% 的病例，是第一常見的急性顏面神經麻痺。原發性顏面神經麻痺，其確切病因尚未完全明確，但與病毒感染（特別是單純疱疹病毒 HSV-1）的再活化有關。

流行病學：

• 貝爾氏麻痺的發生率為 每年每 10 萬人中 7-40 例。
• 男女發病率相似，但孕婦的發病率較高。
• 一旦確診，早期診斷並立即治療有助於改善預後。

病毒相關性：
研究顯示，單純疱疹病毒（Herpes simplex virus, HSV）的再活化 可能導致貝爾氏麻痺，約 31-79% 的貝爾氏麻痺患者可偵測到 HSV 再活化的現象（圖一）。

其他顏面神經麻痺原因

1. 中耳炎（尤其是兒童）
2. 面神經的局部創傷
3. 手術後併發症
4. 腫瘤或結節病：較罕見，很少以顏面神經麻痺表現為獨立的表現

5. 帶狀疱疹病毒感染（雷氏症候群 Ramsay Hunt syndrome）

Ramsay Hunt syndrome 是第二常見的急性顏面神經麻痺，其成因是水痘帶狀疱疹病毒（Varicella Zoster Virus, VZV）再活化。初次感染 VZV 的患者通常表現為水痘，之後病毒會潛伏於體內的神經節中。當年齡增長或免疫功能降低時，病毒可能再次活化（reactivation），沿著皮節（dermatome）分布，形成水泡，即俗稱的「皮蛇」。

雷氏症候群的臨床表現主要包括：

• 耳殼與外耳道的水泡
• 耳朵疼痛
• 同側顏面神經麻痺
• 可能伴隨味覺異常、聽力下降及頭暈

值得注意的是，有些 VZV 引起的急性顏面神經麻痺並不會產生疱疹，稱為無疱疹性帶狀疱疹（zoster sine herpete）。在沒有聽力障礙或耳殼、外耳道帶狀疱疹的情況下，這類病例在臨床上通常會被診斷為貝爾氏麻痺（Bell’s palsy）。研究顯示，貝爾氏麻痺患者中，無疱疹性帶狀疱疹的盛行率約為 8%－28%。

圖一

治療急性顏面神經麻痺最重要的問題是貝爾氏麻痺患者是否存在水痘帶狀疱疹病毒感染。此外，當患者沒有帶狀疱疹或前庭耳聽力功能障礙時，雷氏症候群可能被誤診為貝爾氏麻痺。34％的雷氏症候群患者在顏面神經麻痺發作後才出現耳帶狀疱疹。

急性貝爾氏麻痺涉及顏面神經發炎水腫和顏面神經卡壓問題，不管是原發性貝爾氏麻痺或水痘帶狀皰疹病毒感染所致所致的雷氏症候群，皆可使用類固醇達到抗發炎作用和免疫抑制作用。

貝爾氏麻痺（Bell's Palsy）類固醇用藥指南

治療原則：建議在發病 72 小時內開始使用，可顯著改善預後。

類固醇治療
1. Prednisolone，每天 50-60 mg，連續 10 天（或 5 天後逐漸減量）
2. Methylprednisolone，每天 500 mg（靜脈注射），連續 5 天，後續可改為口服 Prednisolone

治療效果與作用機轉

• 減少顏面神經的炎症與水腫，降低神經損傷
• 改善神經傳導功能，提高完全恢復率
• 若在 72 小時內使用，恢復率可提高 10-15%

特殊族群的用藥考量

• 重度貝爾氏麻痺（完全麻痺）：可考慮延長療程（如 14 天）
• 糖尿病患者：需監測血糖，可考慮低劑量類固醇或短療程
• 孕婦：短期類固醇使用通常被認為安全，可權衡利弊後使用

抗病毒用藥的角色

並非貝爾氏麻痺的常規標準治療，但在特定情況下可能會考慮使用。

標準治療：根據國際指引（如美國神經學學會 AAN、英國 NICE 指南）：

• 口服類固醇（Prednisolone） 是治療貝爾氏麻痺的首選藥物，建議在發病 72 小時內使用，可提高完全恢復率。
• 抗病毒藥物（Acyclovir 或 Valacyclovir） 單獨使用效果不佳，但合併類固醇可能略有幫助。

何時考慮使用抗病毒藥物？

• 重度貝爾氏麻痺（完全麻痺，House-Brackmann 分級 IV-VI 級）
• 懷疑病毒感染（如水痘帶狀疱疹病毒 VZV 或單純疱疹病毒 HSV） 參與病程
• 合併 Ramsay Hunt syndrome（雷氏症候群）：這種情況下，抗病毒藥物與類固醇並用是標準治療

抗病毒藥物與劑量（合併類固醇使用時）

• Valacyclovir 1000 mg，每天 3 次，連續 7 天
• Acyclovir 400 mg，每天 5 次，連續 7-10 天（較 Valacyclovir 需要更頻繁服用，臨床上較少使用）

預後

貝爾氏麻痺的預後大多良好，大約 70-85% 的患者在 3-6 個月內可完全恢復，但部分患者可能留下後遺症。

影響預後的因素

• 發病嚴重程度
• 輕度麻痺（能部分活動）：恢復率高，通常在 3-6 週內好轉。
• 完全麻痺（完全無法活動）：恢復較慢，可能需要 3-6 個月，部分患者可能遺留後遺症。
• 是否及時接受治療 
• 口服類固醇在發病 72 小時內開始治療，可提高完全恢復率。
• 抗病毒藥物可能有幫助，特別是有病毒感染跡象時。

• 年齡
• 年輕患者恢復較快，年長者（>60 歲）恢復較慢，且後遺症風險較高。
• 電生理測試（如神經傳導檢查，EMG）結果
• 若神經功能損傷 >90%，預後較差，可能需 較長時間恢復 或遺留部分後遺症。

可能的後遺症

約 15-30% 的患者可能出現不同程度的後遺症，包括：

• 部分性顏面神經功能缺損（輕微不對稱）
• 聯帶運動（Synkinesis）：如微笑時眼睛不自主閉合
• 流淚異常（鱷魚淚症候群）：進食時眼淚不自主流出
• 慢性疼痛或顏面不適

幫助顏面神經麻痺的運動：

面部運動有助於增加肌肉力量，並從這種暫時性顏面神經麻痺中恢復面部協調性。大多數運動應該每天進行三到四次，每個運動重複30次。

臉部運動

步驟1：開始輕輕地嘗試移動你臉部的每個部分，緩慢而溫和地進行。

步驟2：用手指輕輕提起眉毛。一側的眉毛可能會抬得比另一側高，但不要對下垂的那一側施加太大的力量。

步驟3：使用手指輕輕按摩臉部的不同部位，包括額頭、鼻子、臉頰和嘴巴。

臉頰及鼻子運動

步驟1：使用手指輕輕地向上推動受影響一側鼻子旁邊的皮膚，同時試著皺起鼻子。

步驟2：嘗試皺起臉，專注於臉頰和鼻子的部位。

步驟3：張開鼻孔，試著透過鼻子深呼吸。你可以遮住未受影響的鼻孔，以迫使受影響的肌肉更努力地工作。

步驟4：脹起臉頰，然後將空氣吹出。重複這個動作10次。

口腔運動

接下來，你可以專注於口腔的區域，包括嘴唇和舌頭。許多面癱症的患者發現由於肌肉運動受限，進食和飲水變得困難。有些人還發現他們會流口水或無法控制唾液，這可能會造成壓力。

步驟1：張開嘴巴，就像要微笑一樣，然後再關上。然後做相反的動作，練習皺眉。

步驟2：輕輕地撅起嘴唇，然後放鬆。

步驟3：嘗試分別抬起嘴角，一次只做一邊。你可以用手指幫助抬起受影響的一側。

步驟4：伸出舌頭，然後將它朝下指向下巴。

眼睛運動

顏面神經麻痺的患者可能很難關閉受影響的眼睛，這可能會困擾他們並使他們難以入睡。這些面部運動可以幫助你恢復對眼睛周圍肌肉的控制和功能。

步驟1：練習抬起和放下眉毛。你可以用手指抬起受影響的眉毛。

步驟2：向下看並閉上眼睛，同時輕輕按摩眼瞼和眉毛。

步驟3：交替張大眼睛，然後輕輕閉上眼睛。